O que é Displasia Fibrosa?

A displasia fibrosa é uma doença óssea rara, não cancerosa. Caracteriza-se pela substituição gradual do osso por tecido fibroso anormal, enfraquecendo a estrutura, podendo causar deformações e fraturas, em casos com tamanho aumentado.

Existem pacientes com a doença que não apresentam sintomas, mas em algumas pessoas a condição se torna mais grave, atingindo diversos ossos do corpo. Nestes casos, o paciente pode necessitar de cirurgias para remoção das partes ósseas afetadas e para a prevenção ou reparo de fraturas e deformidades.

Entendendo a Displasia Fibrosa

Esta doença é rara e representa cerca de 7% de todos os tumores ósseos benignos. A displasia fibrosa pode afetar qualquer osso do corpo, mas ocorre mais frequentemente em algumas estruturas, incluindo:

Fêmur (osso da coxa);
Tíbia (osso da perna);
Costelas;
Crânio;
Úmero (osso do braço);
Pelve.

A displasia fibrosa causa a produção de um tecido ósseo fibroso anormal. A causa desta doença é associada a uma mutação genética que afeta as células dos ossos. O tecido anormal pode formar-se antes do nascimento, entretanto, em muitos casos, os sintomas podem ser percebidos somente na infância, adolescência ou na idade adulta.

Podemos dividir a condição em dois tipos, são eles:

Displasia fibrosa monostótica: é a forma mais comum da doença e se caracteriza por afetar um único osso;
Displasia fibrosa poliostótica: mais de um osso é afetado. Esse tipo é mais grave, por esse motivo pode ser descoberta mais cedo.

A medicina ainda não conhece as causas desta mutação genética, sabe-se que não é hereditária (passada de pai para filho). A doença ocorre no sexo masculino e feminino de forma igual.

Quais sintomas atingem um paciente com Displasia Fibrosa?

A displasia fibrosa, em alguns casos, pode não apresentar sintomas. Assim, o paciente pode descobrir que possui a mutação “por acidente” ao fazer um exame de raio-X ou testes relacionados a outros problemas. Em casos mais graves, os sintomas incluem:

Dor: as áreas ósseas que o tecido fibroso cresce podem ficar frágeis e doloridas, ainda mais se o osso afetado for de suporte de peso, como da perna e da pelve. A dor pode piorar com o tempo;
Fratura: a fratura pode ocorrer nas áreas de tecido fibroso, já que é mais fraco que o osso normal. A ruptura pode ocorrer depois de um período de dor incômoda, embora possa ocorrer sem nenhuma dor anterior;
Deformidade óssea: se o paciente sofrer com fraturas repetidas, pode ocorrer deformidade óssea. Quando ocorre nas pernas ou pelve, o paciente pode sofrer com dificuldade para andar;
Distúrbios hormonais: pessoas mais jovens com a doença podem desenvolver puberdade precoce. Os distúrbios hormonais podem ocorrer em várias glândulas do corpo, incluindo: tireoide (causando ansiedade, perda de peso e transpiração excessiva), adrenais (causando ganho de peso e diabete), entre outras.
Descoloração da pele: pacientes com a displasia fibrosa e distúrbios hormonais, podem possuir manchas na pele.

Diagnóstico da Displasia Fibrosa

O exame médico inicia com a observação do histórico médico e sintomas do paciente. Existem alguns testes que podem ser recomendados pelo médico, para ajudar no diagnóstico da displasia fibrosa, alguns deles são:

Raio-X: exame de imagem capaz de identificar deformidade nos ossos afetados, como arqueamento ou curvatura anormal. Além de outras características dos tecidos fibrosos;
Ressonância magnética: pode mostrar mais claramente qual parte do osso e o tamanho da área envolvida. Também, pode determinar se uma lesão se tornou maligna ou não;
Biópsia: em alguns casos pode ser necessário a realização de uma biópsia para confirmar o diagnóstico da doença. Neste exame, uma amostra do tecido é retirado e examinado por microscópio.

Métodos de tratamento da Displasia Fibrosa

Tratamento não cirúrgico

Os pacientes com a doença, que não possuem sintomas aparentes, são recomendados a visitar periodicamente seus médicos para observar se o problema progride. Para o tratamento convencional, podemos incluir:

Medicamentos: uso de medicamentos que diminuem as células que desenvolvem os tecidos fibrosos no osso. Pode ajudar na diminuição da dor e na frequência das fraturas;
Órtese: esses dispositivos podem ser utilizados para prevenir fraturas em ossos frágeis.

Tratamento Cirúrgico

Os procedimentos cirúrgicos podem ser utilizados para prevenir ou tratar fraturas ósseas. Podem ser recomendados pelo médico quando o paciente possui:

Lesões que não responderam aos tratamentos convencionais;
Quando ocorre uma fratura com desvio (os pedaços do osso se separam significativamente);
Pequenas rachaduras no osso que não cicatrizam com o uso de gesso ou órtese;
Deformidade progressiva no osso;
Grandes lesões que podem causar uma fratura grave.

No tratamento cirúrgico, é geralmente feita a curetagem, raspagem do tecido fibroso do osso. Em seguida é realizado o enxerto ósseo, preenchendo o espaço do tecido removido. Em alguns casos o material do enxerto pode ser reabsorvido e a displasia fibrosa pode retornar.

Outro método cirúrgico necessário em alguns casos necessário é a fixação interna. Uma haste de metal ou parafusos podem ser usados para estabilizar uma fratura ou deformidade. Também, pode ajudar a prevenir uma fratura.

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